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 정의 |
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신경관 결손은 배아기의 발달에 장애가 생긴 결과이다. 신경관은 약 임신 3주에 배아의 등쪽을 따라서 발달하게 된다. 후에 이것은 뇌와 척수 그리고 그것들을 덮는 구조물이 된다. 만약 신경관이 완전히 닫히지 않으면 이런 구조물의 어떤 부분에 결손이 생기게 되는데, 척수와 척추가 손상되는 이분 척추가 가장 흔히 발생한다. 이분 척추로 생긴 이상은 척추의 기저부위가 오목해 지거나 모발 다발이 있고 척추골에 가벼운 이상을 동반하는 것에서부터 척수가 완전히 노출된 상태인 수막 척수류에 이르기까지 다양하다. 간혹 뇌와 두개골이 손상되기도 한다.
1992년에 임신 초기에 엽산을 복용하면 신경관이 손상되는 것을 예방한다는 사실이 밝혀진 이후로는 이분 척추가 발생하는 경우는 드물다. 원인은 아직 모르지만 유전적인 요소가 관여할 것으로 추정된다. 임신 중에 발프로에이트 같은 항간질 약물을 복용하면 신경관 결손이 생기기도 한다. |
| 증상 |
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증상은 결손의 정도와 관련이 있고 명확한 증상이 없는 경우도 흔하다. 성인이 되어 등이 아픈 정도로 가벼운 증상인데 이분 척추로 진단되기도 한다. 결손이 심할 때 나타나는 증상은 어린 시기에 다양한 단계로 나타나는데 주로 하지가 손상되어 다음과 같은 증상이 생긴다.
* 하지의 마비나 근력 약화
* 하지의 감각 마비
* 방광이나 장의 기능장애
이분 척추를 심하게 앓고 있는 아이들 약 10명 중에 8명은 뇌 안에 뇌척수액이 고인다(수두증). 어떤 경우에는 신경관 결손으로 인해 뇌와 척수를 덮고 있는 막에 심한 염증이 발생하는 뇌수막염에 걸리기도 한다. |
| 진단 |
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| 최근에는 정도가 심한 신경관 결손을 조기에 진단하기 위하여 임신 약 16주에 혈액을 검사 하고, 임신 11-20주 사이에 한 번 이상 태아에 대한 초음파 검사를 실시한다. 출생 후에는 CT 촬영이나 MRI 촬영으로 신경관 결손의 심한 정도를 평가한다. |
| 치료 |
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만약 신경관의 손상 정도가 가볍다면 치료가 필요치 않다. 그러나 심하다면 출생 후 며칠 이내에 수술을 받아야 한다. 또한 수두증이 있으면 배액관을 삽입하여 뇌척수액의 일부를 빼내야 한다.
선천적으로 신경관 손상이 심한 아이는 수술을 받더라도 영구적으로 장애가 남으며 평생 타인의 보살핌이 필요하다. 최대한으로 움직일 수 있도록 규칙적으로 물리치료를 받아야 한다. 정상적으로 소변을 볼 수 없는 아이들에게는 방광에 관을 삽입하여 규칙적으로 배뇨하는 훈련이 필요하다.
특수 교육을 받거나 많은 가족들이 함께하는 그룹에 가입하여 도움을 받을 수 있다. |
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