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 정의 |
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| 면역결핍은 면역 체계의 이상으로 감염에 효과적으로 대항하지 못하는 질환이다. 그 결과 감염이 잘 되어 생명을 잃는 수도 있고 어린이의 경우 잘 성장하지 못한다. 어린이의 면역 결핍에는 대개 원인이 되는 질환이 있다. 태어날 때부터 면역능력이 결핍되는 유전성 질환도 있는데 이를 선천성 면역결핍증이라고 부른다. |
| 유형 |
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선천성 면역결핍증은 유전자 이상에 의해 발생한다. 이 유전자는 X염색체와 연관된 반성 유전을 하거나 상염색체 열성의 유전 방식으로 유전된다. 가장 흔한 유형은 무감마 글로불린혈증으로 남아에게만 나타난다. 특히 흉부가 심하게 세균에 감염되는데 이는 비정상적인 항체들이 생산되기 때문이다.
다른 유형은 특정 항체를 생산하는 면역 체계의 기능 부전에 의해 발생한다. 만성 육아종성 질환은 세균과 곰팡이를 포식하여 죽이는 백혈구 같은 식세포들이 정상적인 기능을 할 수 없어서 잦은 세균 감염과 진균 감염이 생기며, 특히 피부와 폐, 그리고 골격계가 흔히 감염된다. 중증 복합 면역결핍증은 항체와 백혈구가 모두 결핍되어 대부분의 감염과 싸울 수 없는 질환이다. |
| 치료 |
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만약 위험 요인을 갖고 있다면, 임신중에 선천성 면역결핍증에 대한 선별 검사를 할 수 있다.
선천성 면역결핍증 환자는 흔치 않은 병에 계속 감염되거나 정상적으로 성장하지 못하는 증상을 보인다. 혈액검사를 통하여 항체와 백혈구의 수를 측정하고 면역 체계의 기능을 검사한다. 어떤 경우에는 혈액검사를 통하여 이상 유전자의 유무를 확인할 수도 있다.
선천성 면역결핍증을 가진 환자에게 발생하는 모든 병은 되도록 빨리 치료해야 한다. 적절한 항생제를 투여하고, 만약 항체가 없다면 몇 주에 한 번씩 정맥주사를 통하여 항체를 투여해야 한다. 중증 복합 면역결핍 같은 경우에는 골수 이식이 필요할 수 있으며 만약 성공한다면 이식된 골수에서 정상적인 백혈구를 생산하기 시작하고 감염에 대항하여 싸울 수 있게 된다.
선천성 면역결핍증에 대한 치료를 조기에 시작하면 많은 환자들이 정상적인 삶을 영위하면서 평균적인 수명만큼 살 수 있다. 앞으로는 선천성 면역 결핍증의 치료에 면역 체계의 기능 장애를 나타내는 유전자의 결함을 교정하는 유전자 치료가 이용될 것이다. 환자의 가족과 친척은 유전자 검사를 받도록 권유한다. |
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