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 정의 |
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망막색소변성은 망막의 광수용체가 계속 죽는 드물지 않은 질환이다. 망막에 검은 색소의 반점이 생겨 시력이 떨어진다. 이 질환은 남성에 더 많고 보통 상염색체 열성(유전자 질환)으로 유전된다. 성년 초기까지는 증상이 나타나지 않으며 양쪽 눈에 같이 생긴다. 망막색소변성의 첫 증상은 어두운 곳에서 시력이 떨어지는 것이다. 나중에는 주변 시력을 잃게 되고 점점 중앙으로 진행되어 결국 작은 중심 시력만 남게 된다(이를 터널 시야라고 한다). 드물게 터널 시야에서 실명할 수 있다.
망막색소변성은 검안경 검사로 망막을 검사하여 진단한다. 치료는 불가능하지만 시력 손상이 심한 경우 저시력 안경이 시야를 넓히는데 도움을 준다. 자녀를 가지려고 할 때는 비정상 유전자가 유전될 가능성이 어느 정도인지 알기 위해 유전 상담을 한다. |
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