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 정의 |
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자가면역 질환인 전신성 홍반성 낭창이란 자신의 결합조직을 손상시키는 자가 항체가 만들어지는 것이다. 이렇게 자가 항체가 만들어지면 조직을 둘러싸고 결합시키는 결합조직에 염증이 생기고 부어오른다. 신체의 일부만 손상시키는 경우부터 전체적으로 광범위하게 손상시키는 경우까지 매우 다양하다. 이에 따라 증상 또한 다양하게 나타난다.
이상 면역 반응을 일으키는 원인에 대해서는 아직 밝혀지지 않았지만 바이러스 감염이나 스트레스, 햇빛 같은 요인에 의해 유발되기도 한다. 남성보다 여성들에게 많이 발생하는 것을 보면 호르몬 요인도 관여하리라 생각된다. 간혹 가족력을 보이는 경우가 있으며 흑인이나 아시아 여성들에게 더 많이 나타나는데, 이는 유전적 요인이 작용한다는 사실을 시사한다. 전신성 홍반성 낭창과 비슷한 증상들이 히드랄라진과 클로르프로마진 같은 특정 약물에 의해 발생할 수 있다. |
| 증상 |
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전형적인 증상은 간헐적으로 몇 주일마다 악화되다가 때로 몇 개월, 심지어는 몇 년 동안 호전되는 것이다. 하지만 완전히 사라지는 경우는 드물다. 전신성 홍반성 낭창 환자들이 겪는 가장 흔한 증상들은 다음과 같다.
* 관절통과 관절 종창이 점점 더 심해진다.
* 피부 발진이 생긴다. 특징적인 증상은 나비 모양의 홍반이 코와 뺨에 볼록하게 솟아오른다.
* 햇빛에 매우 민감해진다(광과민성).
* 쉽게 피곤해지고 열이 난다.
* 가벼운 우울증이 생긴다.
그리 흔하지는 않지만 다음과 같은 증상도 보인다.
* 흉막에 염증이 있는 경우에는 호흡곤란과 흉통이 나타난다.
* 신경계가 손상되어 두통, 경련 발작 또는 뇌졸중이 발생한다.
* 심막에 염증이 있는 경우에는 지속적으로 흉통이 나타난다.
* 탈모 증상이 나타난다.
* 피부가 창백해진다.
* 통증이 없는 구강 궤양이 생긴다.
전신성 홍반성 낭창이 있는 여성들은 경구 피임제를 복용하거나 임신을 하면 호르몬의 균형이 깨지면서 증상이 악화되기도 한다. |
| 합병증 |
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전신성 홍반성 낭창이 생기면 신장이 손상될 수 있는데, 이는 고혈압을 초래하고 궁극적으로는 신부전을 일으킬 수 있다. 심한 경우엔 관절이 아프고 붓다가 변형이 되기도 한다. 전신성 홍반성 낭창은 다발성 근염과 피부근염이 동반될 수 있다.
여성 환자들의 경우 정상적으로 임신을 할 수는 있지만 조기에 유산될 위험이 높다. 따라서 전신성 홍반성 낭창을 앓고 있는 여성들은 임신하기 전에 의사와 상담하는 것이 좋다. |
| 치료 |
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전신성 홍반성 낭창의 증상들은 매우 다양하게 나타나기 때문에 종종 다른 질환으로 잘못 진단되기도 한다. 우선 전신성 홍반성 낭창이 의심되면 이 질환과 관련된 항체를 찾아내기 위해 혈액검사를 받아야 한다. 또한 특정 장기에 대한 특수한 검사가 필요할 수도 있다.
전신성 홍반성 낭창은 완치되지 않는다. 따라서 치료는 증상을 줄이고 질환의 진행 속도를 늦추는 데 초점이 맞춰진다. 그러나 특정 약물에 의해 유발된 전신성 홍반성 낭창은 몇 주에서 몇 달 안에 서서히 사라진다. 관절이 아플 경우에는 비스테로이드성 항염증제가 처방되며 증상을 조절하기 위해 하이드록시클로르카인, 코르티코스테로이드, 면역억제제 등이 처방된다. |
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