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 정의 |
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| 이 질환은 폰 빌레브란트 인자라고 불리는 물질이 혈액 내에 너무 적거나 아예 없을 때 발생한다. 폰 빌레브란트 인자는 응고인자 VIII과 결합하고 있는 단백질로, 이것이 결핍되면 심한 출혈 증상을 보인다. 폰 빌레브란트 병은 우성 유전 질환으로 한쪽 부모한테만 이상 유전자를 물려받아도 발병한다. 폰 빌레브란트 병에 걸리면 쉽게 멍들고 코피가 자주 나며 월경량이 많아진다. 또 작은 상처에도 심한 출혈 증상을 보일 수 있다. |
| 치료 |
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| 진단은 혈액응고 시간 측정과 혈액 내 응고인자 농도 검사를 통해 이루어진다. 증상이 가벼울 경우엔 특별히 치료하지 않아도 된다. 하지만 출혈이 심하거나 큰 수술을 앞두고 있다면 데스모프레신을 처방받을 수 있다. 이 약은 혈중 응고인자 VIII과 폰 빌레브란트 인자를 증가시킨다. 여성 환자들은 월경과다를 막기 위해 피임약을 복용하도록 한다. 출혈이 심할 때에는 정맥으로 응고인자를 주입할 수 있다. 대개 증상은 가벼운 편이며 치료를 하면 증상이 호전된다. |
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