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정의 |
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재생불량성 빈혈은 골수 안에서 모든 세포의 모체가 되는 줄기세포를 만들지 못하고, 이로 인해 혈액세포가 줄어들면서 생기는 질환이다. |
원인 |
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재생불량성 빈혈의 원인은 대부분 알려져 있지 않다. 자가면역성 기전에 의해 발생할 수 있다는 정도만 밝혀져 있다. 즉, 면역계에 의해 생성된 항체가 자신의 줄기세포를 공격해서 파괴해버리는 것이다. 재생불량성 빈혈의 원인이 밝혀지는 경우를 이차성 재생불량성 빈혈이라고 한다. 이차성 재생불량성 빈혈은 간염 바이러스처럼 바이러스에 심하게 감염되었을 때 유발될 수 있다. 또한 항암 화학요이나 방사선 치료 때문에 생길 수도 있다. 이 두 가지 경우를 치료하려면 골수에서의 혈액세포 생산을 줄여야 한다. 벤젠 같은 화학물질이나 설폰아마이드 같은 일부 항생제에 노출되었을 때에도 이차성 재생불량성 빈혈이 발생할 수 있다. |
증상 |
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빈혈과 동일한 증상을 보인다. * 피로감, 실신할 것 같은 기분이 든다. * 피부가 창백해진다. * 가벼운 운동에도 숨이 차다. 혈소판이 부족하여 멍이 쉽게 들고 과도한 출혈을 보일 수 있다. 백혈구의 부족으로 세균이나 진균에 쉽게 감염되며 면역능력 감소로 인해 목숨을 잃을 수도 있다. |
치료 |
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확실한 진단을 위해서는 혈액세포 수의 측정과 골수 흡인, 그리고 생검이 필요하다. 원인질환을 치료하면 골수의 기능을 회복시킬 수 있다. 자가면역성 질환에 의한 것이라면 면역억제제나 코르티코스테로이드제를 이용한다. 회복되는 기간에는 수혈과 항생제가 필요할 수 있다. 이렇게 치료해도 효과를 보이지 않으면 골수이식을 받기도 한다. |
예방 |
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조기에 발견해서 치료하면 재생불량성 빈혈을 완치시킬 수도 있다. 그러나 종종 생명을 잃기도 한다. 성공적인 골수이식으로 예후를 향상시킬 수 있다. |
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