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 정의 |
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| 용혈성 빈혈이란 적혈구가 보충되는 양보다 더 빠른 속도로 파괴될 때 생기는 질병이다. 적혈구의 수명은 일반적으로 120일 정도이며, 수명을 다한 적혈구는 비장에서 파괴된다. 이런 적혈구의 파괴 과정을 용혈이라고 한다. 적혈구가 원래 수명보다 일찍 파괴되는 원인으로는 비정상적인 면역 반응이나 선천성 질환, 혹은 감염증 등이 있다. 골수가 적혈구의 파괴 속도를 따라가지 못하는 경우에 용혈성 빈혈이 발생한다. |
| 원인 |
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가장 흔한 용혈성 빈혈의 원인은 비정상적인 면역 반응으로, 몸속에서 만들어지는 항체가 적혈구를 공격해 비장에서 파괴되도록 하는 것이다. 이 반응은 종종 페니실린이나 메틸도파, 퀴닌을 포함한 약제에 의해 유발된다. 그 밖에도 만성 림프구성 백혈병이나 전신성 홍반성 낭창에 의해 유발되기도 한다.
유전 질환 중 적혈구의 화학적 조성이나 형태에 영향을 주는 것들 역시 용혈성 빈혈의 원인이 된다. 대표적인 화학적 이상으로는 G6PD(6-인산 포도당 탈수효소)가 결핍되는 질환이 있는데, 환자가 전세계적으로 천만 명 정도 된다. G6PD는 적혈구의 주된 에너지원인 포도당을 분해하는 데 중요한 역할을 한다. 이 질환이 있는 환자들은 평소에는 정상적이지만 용혈을 일으킬 수 있는 약물은 되도록 피해야 한다.
적혈구의 모양을 이상하게 만드는 유전 질환으로는 낫 모양의 적혈구를 가지는 겸상적혈구 빈혈과 구형의 적혈구를 가지는 유전성 구상 적혈구 빈혈이 있다. 두 질환 모두 어렸을 때부터 용혈성 빈혈을 나타낼 수 있다. 적혈구는 말라리아 같은 감염증에 의해 파괴될 수도 있다. 드문 경우이지만 인공 심판막 때문에 용혈이 유발되기도 한다. |
| 증상 |
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빈혈과 공통되는 증상이 나타날 수 있다.
* 피로감, 실신할 것 같은 기분이 든다.
* 피부가 창백해진다.
* 가벼운 운동에도 숨이 차다.
이외에 용혈에 의한 증상이 생길 수 있다.
* 피부와 눈의 흰자위가 노란색으로 변한다.
* 손상된 적혈구를 걸러주는 비장이 커지면서 복부가 팽만해진다.
수년에 걸쳐 적혈구 분해 산물인 빌리루빈이 쌓여 담석증이 유발되기도 한다. |
| 치료 |
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현미경에서 수많은 미성숙 적혈구가 발견되고 그 사이에 깨지거나 비정상적인 모양을 한 적혈구들이 있으면 용혈성 빈혈로 진단할 수 있다. 용혈성 빈혈이 의심되면 혈액 중의 빌리루빈 농도를 측정하고, 원인을 밝히기 위해 적혈구에 대한 자가항체 검사를 한다.
무엇보다 자가면역 질환이나 감염증 같은 원인질환을 치료해야 하며 용혈을 초래할 수 있는 약물을 끊어야 한다. 면역 반응에 의해 용혈성 빈혈이 발생했다면 코르티코스테로이드를 사용하거나 수술을 통해 비장을 제거할 수 있다. |
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