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 정의 |
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| 크로이츠펠트-야콥병은 극히 드문 질환으로 감염체에 의해 점차 뇌조직이 파괴되는 진행성 질환이다. 환자들은 전반적인 정신 및 신체기능이 악화되어 결국 사망에 이르게 된다. 크로이츠펠트-야콥병은 전세계적으로 약 100만명 당 1명 꼴로 발생한다. |
| 원인 |
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| 크로이츠펠트-야콥병은 프리온이라는 감염체가 뇌에서 증식하여 뇌를 파괴하는 질환이다. 이 질환의 15% 정도는 이상 유전자에 의해 발생한다. 환자 대부분은 50세 이후에 발병하고 있다. 전체 환자 가운데 약 5%는 오래 전에 인간 조직을 이용해 개발한 의약품(성장 호르몬)으로 치료받은 병력이 있다. 1990년대 중반, 영국에서 10-20대의 젊은이들 중 크로이츠펠트-야콥병의 변종이 처음 발견되었으며 2,000년 말까지 약 50개 사례가 보고되었다. 이러한 변종은 광우병 소고기와 관련이 있다. |
| 증상 |
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크로이츠펠트-야콥병은 다음과 같은 증상이 발병 후 최소 2-15년이 지난 다음에 나타난다.
* 우울증에 빠진다.
* 기억력장애가 나타난다.
* 균형을 잃고 움직임이 서투르다.
질환이 악화되면서 다음과 증상들이 나타난다.
* 갑작스럽게 근 수축이 일어난다.
* 경련이 일어난다.
* 몸 한쪽이 약해지거나 마비된다.
* 시각장애가 나타난다.
말기 환자는 말도 할 수 없고 움직일 수도 없다. 거의 누워 지내야 하므로 폐 감염 등의 위험이 높다. |
| 치료 |
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| 크로이츠펠트-야콥병에 대한 특정한 검사 방법이 없으므로 환자의 증상에 따라 진단이 내려진다. 크로이츠펠트-야콥병으로 의심되면 우선 치료 가능한 다른 질환인지 감별하기 위해 MRI 촬영을 시행한다. 그리고 뇌파 검사도 하는데, 이는 이 질환이 보이는 특징적인 뇌파 소견이 나타나는지 확인하기 위해서다. 이 밖에 뇌조직 검사를 하기도 한다. 이 병에 대한 원인 치료는 아직 없지만 약물로 증상을 완화시킬 수 있다. 환자는 대개 발병 후 3년 이내에 사망한다. |
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