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 정의 |
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폐포벽이 염증으로 인해 점차 두꺼워지는 현상을 간질성 폐섬유증이라고 한다. 산소가 혈액 내로 들어가려면 폐포벽을 통과해야 하는데, 폐포벽에 염증이 생겨 두꺼워진 상태이므로 산소가 충분히 공급되지 못해 혈중 산소 농도가 감소한다. 또 폐포의 탄력이 떨어지면서 호흡곤란증이 나타난다.
일반적으로 간질성 폐섬유증은 만성 질환으로, 몇 개월에서 몇 년에 걸쳐 서서히 발생한다. 드문 경우이지만 며칠 내에서 몇 주에 걸쳐 급격하게 발병하는 유형도 있다. 일단 간질성 폐섬유증이 생기면 만성 여부와 관계없이 시간이 갈수록 증상이 점점 악화되며, 성공적인 치료가 불가능하다. 60세 이상의 남성들에게 가장 많이 나타난다. |
| 원인 |
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| 일부에서는 간질성 폐섬유증이 자가면역 질환(면역 시스템이 자기 자신을 공격하는 현상)의 일종으로 나타난다. 예를 들어 류마티즘 관절염이나 전신성 홍반성 낭창이 있을 경우에 흔히 나타난다. 또 가슴 부위에 방사선 치료를 받았거나 항암 화학요법으로 치료했을 때에도 간질성 폐섬유증이 나타날 수 있다. 하지만 전체 환자 중 절반 가량은 그 원인을 정확히 알 수가 없는데, 이런 경우를 원발성 폐섬유증이라고 한다. |
| 증상 |
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증상은 몇 개월 또는 몇 년에 걸쳐 서서히 악화되며, 갑자기 생긴 경우에는 며칠 만에 악화되기도 한다. 대체로 다음과 같은 증상을 보인다.
* 호흡곤란이 나타난다.
* 지속적으로 마른기침을 한다.
* 관절통이 생긴다.
질환이 진행될수록 호흡곤란이 심해지는데, 특히 운동할 때 숨쉬기가 더 어려워진다. 심한 경우엔 호흡부전과 만성 심부전으로 발전할 위험이 많다. 일부는 폐암에 걸릴 확률이 높아진다. |
| 진단 |
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| 증상, 과거 병력, 청진을 바탕으로 진단을 내리게 된다. 두꺼워진 폐조직을 살펴보려면 흉부 X-선 검사 또는 CT 촬영이 필요할 수 있다. 동맥 혈액 검사와 폐 기능 검사도 해야 한다. 기관지경 검사나 수술로 폐의 일부 조직을 떼어내어 검사함으로써 다른 질환이 없는지도 체크해야 한다. |
| 치료 |
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| 간질성 폐섬유증으로 진단되더라도 몇 개월 또는 몇 년간 증상이 진행되지 않으면 특별한 치료 없이 정기적으로 추적관찰만 하는 경우도 있다. 물론 질환이 계속 진행된다면 고용량의 스테로이드와 다른 면역억제제 치료를 고려해보아야 한다. 그러나 치료를 한다고 해서 모두 효과가 나타나는 것은 아니며, 대체로 4명당 1명꼴로 치료 효과가 나타날 뿐이다. 가정산소요법을 이용하면 호흡하는 데 도움을 받을 수 있는데, 하루에 적어도 15시간 이상 시행해야 한다. |
| 예후 |
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| 진행성 질환이기 때문에 시간이 갈수록 점점 더 호흡곤란이 심해진다. 5년 이상 생존하는 환자는 전체의 절반 가량에 불과하다. 일부는 폐이식을 하면 도움이 될 수 있다. 10명당 1명꼴로 폐암이 발생한다. |
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